La funzione polmonare può subire danni a causa di alterazioni ghiandolari e infiammatorie proprie della sindrome di Sjogren
Dott. A. Anania
Anche questa malattia può essere classificata tra le malattie del connettivo, anche se non è tipica come altre quali il Lupus Eritematoso Sistemico, la sclerosi sistemica progressiva, la polimiosite ecc. Nelle alterazioni del connettivo in vari distretti dell’organismo il polmone può subire gravi danni e la sintomatologia respiratoria può divenire preminente e tanto da condurre all’insufficienza respiratoria.
La sindrome di Sjogren viene descritta come una malattia del connettivo caratterizzata da secchezza delle congiuntive, secchezza della mucosa della bocca e ingrandimento delle ghiandole salivari.
Si tratta di una infiammazione delle ghiandole salivari e lacrimali su base autoimmunitaria e spesso si ritrova associata ad altre manifestazioni infiammatorie riferibili a connetivopatie (ad esempio, artrite reumatoide).
La malattia preferisce il sesso femminile e l’età adulta (cinquanta/sessanta anni).
I portatori di sindrome di Sjogren possono andare incontro a manifestazioni polmonari quali la polmonite interstiziale linfocitaria, la pleurite, tracheite, bronchite.
Per fare la diagnosi sono di aiuto la presenza di anticorpi (SSA e SSB) caratteristici della malattia, oltre ai sintomi lamentati dal paziente che sono abbastanza tipici. Inoltre gli esami ematologi e la biopsia delle ghiandole salivari dimostrano alterazioni che sono piuttosto specifiche della malattia.
Nella trachea e nei bronchi sono stati dimostrati atrofia delle ghiandole e infiammazione cronica con infiltrato di cellule linfocitarie. Il parenchima polmonare è interessato da infiltrato interstiziale diffuso con presenza di linfociti e plasmacellule e cellule giganti multinucleate. Infine può messere evidenziata anche fibrosi. A volte può essere difficoltosa la diagnosi per la somiglianza del reperto istologico ai linfomi.
Anche la radiografia del torace può in alcuni casi essere indicativa di fibrosi polmonare e può indicare la presenza di bronchiectasie, meglio valutabili con la TC del torace ad alta risoluzione.
I sintomi della malattia sono caratteristici: secchezza della bocca, degli occhi e della pelle.
Inoltre vi possono essere sintomi determinati dalla presenza di altre connettivopatie non raramente associate alla sindrome di Sjogren.
I sintomi polmonari, quando presenti (possono manifestarsi in quasi la metà dei pazienti), comprendono tosse dovuta all’infiammazione tracheobronchiale, inoltre vi possono essere i sintomi delle broncopolmoniti, frequenti nei malati di sindrome di Sjogren.
Qualora si instauri fibrosi i pazienti avranno dispnea da sforzo.
I deficit ventilatori funzionali possono essere di tipo restrittivo, ostruttivo oppure misto. Inoltre è abbastanza frequente la situazione che viene indicata come iperreattività bronchiale, indicativa di una aumentata tendenza dei bronchi ad andare incontro a broncocostrizione.
L’evoluzione della malattia è variabile, come avviene per le altre connettivopatie. A volte il decorso può essere rapido, anche a carico della componente respiratoria. In alcuni casi le manifestazioni respiratorie possono divenire preminenti rispetto agli altri disturbi. Inoltre in questa malattia occorre una continua sorveglianza per la possibilità che si manifesti un linfoma, anche a localizzazione polmonare.
Fonte: www.cidimu.it/