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Giorgio III e la Porfiria

Last Update: 7/17/2007 3:49 PM
7/14/2007 10:31 PM
 
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Uno dei migliori sovrani inglesi di sempre, Giorgio III che regnò per ben sessant'anni tra il 1760 ed il 1820, era afflitto da un male alquanto misterioso e rimasto irrisolto praticamente fino ai nostri giorni: si trattava di Porfiria.
Questa malattia attacca i centri nervosi ed il cevello per l'eccessiva produzione di porfirine, le molecole create dall'emoglobina che a lungo andare divento ovviamnte tossiche e portano ad una serie di problemi difficili da affrontare durante il giorno se non sostenuti da un'intensa terapia a base di enzimi bovini.
Giorgio III non aveva medici che al tempo potevano aiutarlo, e molte delle sue decisioni politiche e sociali, riviste oggi nell'ottica della malattia che toglie lucidità, allenta i riflessi ed indebolisce la muscolatura, appaiono giustificate (tipo la guerra alle colonie del nord-america) ed addirittura incredibili per l'acutezza e la prontezza relative ad altre occasioni, anche se nel 1788 fu sull'orlo di cedere il potere la figlio, nel momento n cui subì la più profonda delle sue crisi dovute al male.
Dove trasse le energie mentali per sopperire al male e regnare ancora per diversi decenni è ancora tutto da comprendere, attendiamo qualche altro studio in proposito.
Dio e Politica ,votare o non votare Testimoni di Geova Online...240 pt.8/25/2019 4:37 PM by Hal.9000
Gioco di associazione di parole Ipercaforum28 pt.8/26/2019 12:40 AM by AlcibiadeR
Barbara Pedrotti - Sempre più bella e affascinante :-)TELEGIORNALISTE FANS FORU...27 pt.8/25/2019 1:04 PM by bencifans
7/16/2007 10:50 AM
 
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Spieghiamo all'acqua di rose (perchè potremmo parlarne a iosa ma diverrebbe un Simposio scientifico molecolare che lasciamo per sedi più appropriate ed esperti maggiori [SM=g27832] )per chi non lo sapesse cosa sono le porfirie,perchè non esiste un solo tipo di questo disordine primitivo abitulamente ereditario(già si sta dicendo qualcosa!).
La struttura fondamentale e comune a tutte le porfirie (che sono quattro) è la porfina,che consta di 4 anelli pirrolici:le porfirine funzionano nei sistemi viventi solo se unite a metalli;le porfirine con il Ferro danno l'EME (componente colorante dell'emoglobina)e con il magnesio la clorofilla, composti in gradi di catalizzare reazioni vitali di base.La caratteristica delle porfirine è la fotosensibilità,cioè la trasformazione di energia radiante in un'altra forma di energia o in reazioni chimiche;tali fenomeni possono indurre anche danni tissutali se le reazioni chimjiche producono enzimi proteolitici(distruttori,in poche parole,delle proteine).Schematicamente abbiamo:
-porfiria eritropoietica:congenita ed ereditaria (autosmica dominante).Dà manifestazioni clamorose come eruzioni vescicolari con facilità alle infezioni e conseguenti cicvatrici mutilanti.Terapia unica:non esporsi alla luce solare.
-Porfiria acuta intermittente:errore congenito ereditario del metabolismo;l'espisodio di solito si scatena in maniera acuta in concomitanza con alcuni farmaci (anche anestetici,sedativi,etc.).Possiamo avere tre quadri isolati o associati variamente:
-Sindrome addominale
-Neurologia
-cutanea

Mi pare di capire,acnhe se non conosco il caso del re Giorgio III(interessante),che il sovrano in questione potesse soffrire del tipo di porfiria acuta intermittente che gli dava anche una sindrome neurologica(si possono avere anche paralisi o polinevriti;manifestazioni psichiche che si possono spingere al delirio acuto).Poi queste crisi-come dice il nome-passano,sono cioè intermittenti.E' possibile che egli -una volta superata la fase acuta-tornasse 'normale' e,in mancanza di una diagnosi clinica-pensasse di essere 'guarito' (magari qualcuno pensava che era posseduto da qualche entità... [SM=g27825] ?).La persona può diventare anche a chiazze brunastre e avere crisi di vomito,stipsi o dolori fortissimi al ventre.Magari il sovrano mangiava qualche sostanza (o assumeva medicinali preparati dai suoi farmacisti reali)che scatenavano,senza forse saperlo,tali crisi,avendo egli questa malattia di base.
Che ne fosse affetto lo si è saputo quando? Già al suo tempo o sono state fatte indagini successivamente (autopsia post-post- mortem dei resti?)?O basandosi sulla sua anmnesi patologica?

Il prolema è che,come abbiamo visto,la malattia è ereditaria e presente fin dalla nscita (congenita).Nel secondo tipo(che ha tre forme come abbiamo visto)non si sa ancora bene se il gene responsabile e portatore della 'tara'si trasmetta con carattere autosomico dominante o meno).In ogni caso sarebbe interessante sapere se anche i figli(quanti ne ebbe?)ne furono affetti.
Marisa
7/16/2007 2:31 PM
 
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La malattia è stata desunta pochi anni fa in uno studio basato sul suo comportamento riportato dalle cronache del tempo e dalle testimonianze, soprattutto dei diplomatici: di fatto uno studio antropologico e sociologico più che medico, anche perchè di cartelle cliniche ovviamente non ne esistevano.
L'incredibile è proprio la sua instancabile attività nonostante il male descritto perfettamente dalla nostra MarisaAdmin, evidentemente gli impedisse la perfetta padronanza del corpo (per questo è stato studiato a fondo).
7/17/2007 3:49 PM
 
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Salve a tutti.Pare che i segni di "squilibrio" si siano manifestati negli ultimi anni della vita di questo re,dunque verrebbe esclusa la causa di una malattia congenita e per giunta ereditaria:i figli infatti non mostrarono sintomatologie che gli annali riportino,almeno così a me pare di rimembrare.Non è che fosse semplicemente un po' di arterio? 88 anni sono una bella età [SM=g27828]
Mario
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