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Sindrome da attivazione dei macrofagi

Ultimo Aggiornamento: 13/11/2007 13.19
13/11/2007 13.19
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La sindrome da attivazione dei macrofagi (macrophage activation sindrome, MAS), è una complicanza rara di numerosi disordini infiammatori/autoimmuni, principalmente l'artrite giovanile sistemica idiopatica.


La sindrome da attivazione dei macrofagi è la conseguenza di anomalie varie del sistema immunitario, fra le quali hanno precipua importanza la ridotta funzione delle cellule natural killer (NK) e dei linfociti citotossici. Queste anomalie consentono l'esagerata e persistente attivazione dei macrofagi e dei linfociti T, la emofagocitosi e l' aumento delle concentrazioni circolanti di numerose citochine, responsabili, a loro volta, della comparsa di un'insufficienza sistemica multiorgano.
Il quadro clinico si caratterizza per la comparsa di febbre elevata, epatosplenomegalia, pancitopenia, coagulopatia da consumo, linfoadenopatia, coinvolgimento del sistema nervoso centrale, in soggetti affetti da artrite giovanile, o altre malattie autoimmuni come lupus eritematoso sistemico. La mortalità della sindrome da attivazione dei macrofagi è molto elevata, anche perché la diagnosi è spesso difficile, anche perché l'aspetto a istologico più caratteristico della sindrome, cioè l'eritrofagocitosi, è in genere assente nelle fasi precoci della malattia.
Per migliorare la capacità diagnostica sono stati proposti recentemente delle linee guida simili a quelle delle linfoistiocitosi, un gruppo di sindromi con caratteristiche eziopatogenetiche e cliniche simili a quelle della sindrome da attivazione dei macrofagi.
In questo articolo sono discussi i principali aspetti eziopatogenetici, diagnostici e terapeutici di questa rara sindrome, spesso fatale, per la quale non esiste una terapia standard. Risultati promettenti sono stati ottenuti con nuovi farmaci modificatori della risposta biologica come l'etanercept.

Da: www.antologiamedica.it/reumatologia/mas.html
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