LA SEPARAZIONE CHIRURGICA DELLE DUE GEMELLE SIAMESI
Sabato 11 Ottobre 2003 è statoeseguito presso il Policlinico Gemelli un intervento di separazione delle due gemelle craniopaghe di 4 mesi, provenienti dalla Grecia.
Le bambine avevano in comune la regione orbitaria sinistra, la base e la volta cranica anteriori di sinistra. I loro lobi frontali erano intimamente aderenti attraverso un difetto dell’unica membrana durale che separava i due cervelli, ma le strutture nervose vitali si erano sviluppate indipendentemente con un proprio circolo arterioso e venoso. I corpi erano ruotati di 180° rispettivamente.
Il decorso post-operatorio è stato sino ad oggi soddisfacente. Al momento non sono state registrate complicazioni. Il rischio immediato, comunque attualmente sotto controllo, è quello di eventuali infezioni e di alterazioni della dinamica liquorale per la malformazione delle membrane leptomeningee.
Le gemelline
Già pochi giorni dopo la nascita avvenuta lo scorso 13 Giugno, le bambine erano state segnalate alla Neurochirurgia Infantile del Policlinico Gemelli dalla Neonatologia dell’Ospedale Ippokration di Salonicco per un’eventuale terapia chirurgica, dopo un’analisi effettutata in Europa ed in Nord America sui centri in grado di effettuare una procedura di tale livello di complessità. La struttura della cattolica è stata scelta perché giudicata la più attrezzata-in termini di know-how, logistica e approccio multidisciplinare- per affrontare al meglio la questione.
Di comune accordo tra l’Ospedale greco e il Policlinico italiano si è così deciso di attendere, se le condizioni lo avessero permesso, i primi quattro mesi di vita: dopo tale periodo l’emoglobina fetale del neonato viene sostituita dall’emoglobina matura di tipo adulto, capace di trasportare più efficacementel’ossigeno e quindi di compensare meglio le prevedibili perdite ematiche.
I clinici greci che hanno assistito le gemelline sono stati in grado di ottenre uno sviluppo estremamente soddisfacente delle bambine. Si è così deciso di procedere agli accertamenti ed eventualmente all’intrevento già in questa fase precoce di vita, per tentare di evitare la perdita della funzione visiva degli occhi di sinistra, secondaria al loro non uso prolungato (cosa che appariva giustificare l’accresciuto rischio legato alle eventuali perdite emorragiche, che sarebbero state più sostenibili in una fase più tardiva).
L’arrivo delle neonate al Gemelli
Le bambine sono arrivate nel nostro Policlinico mercoledì 8 Ottobre e ricoverate presso il reparto di Neurochirurgia Infantile.
La direzione del Gemelli si è adoperata per garantire la massima riservatezza, secondo la sua bituale politica ed anche su specifica richiesta dei familiari. Questi ultimi sono statia lloggiati presso la Residenza protetta all’interno del Policlinico Gemelli, attrezzato per assistere i piccoli pazienti offrendo nello stesso momento la possibilità ai loro genitori di rimanere vicini.
Un sostegno economico per la permanenza dei genitori è stato assicurato da un’Associazione di volontariato (Ali di Scorta), che collabora attivamente alle attività della Neurochirurgia e dell’Oncologia Pediatrica di questo Policlinico.
Gli accertamenti diagnostici
Già nello stesso giorno dell’arrivo venivano effettuati gli accertamenti pediatrici, in particolare un accurato studio delle funzioni cardiache e del circolo cerebrale mediante indagini Doppler, eseguite dai medici del Dipartimento di Scienze Pediatriche Medico-Chirurgiche e Neuroscienze dell Sviluppo. Tyali esami hanno permesso di individuare nelle due bambine i vasi di pertinenza dei due emisferi ee la direzione del loro flusso, dimostrandone la relativa indipendenza.
Venerdì 10 Ottobre i medici dell’Istituto di Radiologia hanno eseguito uno studio di Risonanza Magnetica e TAC spirale, in condizioni di base e dopo iniezione di mezzo di contrasto dei crani delle due bambine.
Le indagini hanno permesso di identificare perfettamente le strutturee in comune dei due crani (etmoide, fossa cranica anteriore, setti orbitari e parete laterale delle orbite di sinistra) e di evidenziare come le cortecce frontali dei due emisferi fossero intimamente connesse per un’area a losanga di 2-5cm per 12, e separate per la restante zona di sovrapposizione da un’unica membrana durale.
Entrambi i cervelli apparivano schiacciati e dislocati per la reciproca compressione, ma apparentemente ben conformati. I due crani erano invece notevolmente deformati per una plagiocefalia nella bambina B e una plagiocefalia-trigonocefalia nella bambina A.
Sulla base delle condizione delle bambine e delle informazioni ottenute dalle indagini neuroradiologiche si decideva di procedere all’intervento il giorno successivo.
L’equipe medica per l’intervento di separazione
Si è procedutoquindi a organizzare l’équipe medica che avrebbe eseguito l’operazione: 8 anestesisti pediatrici, coordinati dal Dr. Domenico Pietrini; 8 neurochirurghi infantili, coordinati dal Prof. Concezio Di Rocco; 2 chirurghi plastici ricostruttivi, Prof. Eugenio Farallo e Antonio Seccia e 12 infermieri coordinati dalla Signora Enrica Pietracci. Hanno inoltre collaborato 2 chirurghi oculisti e 2 Ematologi. All’intervento ha presenziato infine un neurochirurgo pediatrico greco di fiducia della famiglia il Dr. Michalis Koutzoglou.
L’intervento di separazione
L’intervento, iniziato sabato 11 ottobre alle ore 7,00 e terminato alle 20,00 ha permesso di isolare i due crani e quindi le due cortecce cerebrali, ricostruire il rivestimento durale dei due emisferi, separare le due cavità orbitarie e i due globi oculari.
Le ultime due ore sono state utilizzate da équipe miste di chirurghi plastici e neurochirurghi per la ricostruzione parziale del cranio e delle orbite e dei rivestimenti molli, con creazione di lembi ruotati ed innesti liberi di cute prelevati dagli arti inferiori.
Alla fine della procedura le bambine in condizioni stabili ed in grado di respirare autonomamente sono state condotte presso l’Unità di Terapia Intensiva Pediatrica.
Il decorso post-operatorio
Il decorso post-operatorio è stato sino ad oggi soddisfacente, e al momento non sono state registrate complicazioni.
Il rischio immediato, comunque attualmente sotto controllo, è quello di eventuali infezioni ( per l’inadeguatezza dei tessuti di rivestimento del cranio ) e di alterazioni della dinamica liquorale (idrocefalo, fistole liquorali) per la malformazione delle membrane leptomeningee.
La ricostruzione definitiva della scatola cranica e delle orbite è prevista tra due o tre mesi.
Lo sviluppo psicomotorio a distanza non è attualmente anticipabile con certezza, ma, in assenza di complicazioni a breve o medio termine, ci si aspetta un esito favorevole con una qualità di vita soddisfacente.
PER LA STAMPA
RINGRAZIAMO CON TUTTO IL CUORE IL PROF. CONCEZIO DI ROCCO PER LA SENSIBILITA’CON LA QUALE HA COLTO E TRATTATO IL PROBLEMA INERENTE LE NOSTRE FIGLIE SIA DAL PUNTO DI VISTA SCIENTIFICO CHE UMANO.
PARALLELAMENTE, RINGRAZIAMO TUTTI I SUOI COLLABORATORI DI OGNI SPECIALITA’ CHE HANNO CONTRIBUITO ALLA RIUSCITA DI QUESTO TRAGUARDO.
INOLTRE DOBBIAMO RINGRAZIARE IL POLICLINICO AGOSTINO GEMELLI PER LA CALOROSA ACCOGLIENZA, CONTRIBUENDO ALLA PARTE ECONOMICA DELLA DEGENZA E DELL’INTERVENTO.
I GENITORI DELLE BAMBINE